Spinocerebellar ataxia di dunia..??

Buat kalian yang suka banget ma film-film oriental kaya Boys Before Flower ato mungkin Nice Kitchen, pastinya tahu film One Litre Of Tears kan..?? Yupz, film yang ampir sebagian besar didominasi ma air mata ini nggak bisa dibilang film jelek-jelek amat sih. Film yang diambil dari kisah nyata ini, sempat menggugah banyak penggemarnya untuk dapat berpartisipasi lebih lagi dalam hidup sehari-harinya.

Dalam film itu, muncul seorang gadis sehat yang manis yang kemudian diakhir cerita meninggal karena kelumpuhankan? Yupz, nama gadis itu Aya Kito. Gadis ini mengalami suatu penyakit yang konon, hingga saat ini belum ada pengobatannya. Widiw serem juga sih…!! Kalo nggak salah denger sih ada versi Indonesianya, tapi nggak tahu juga. Habis jarang ngikutin produk film dalam negeri sendiri sih..!! Haha… XD

Nah usut boleh usut, kali ini Aeon mau berbagi dikit ke temen-temen semua buat ngebahas dikit tentang penyakit ini. Boleh nih sambil makan, tapi bagi-bagi yah..!! Hehe…

Spinocerebellar ataxia atau yang disingkat SCA merupakan salah satu penyakit yang memungkinkan otak nggak berfungsi sempurna, yah mirip dikit lah kaya yang udah Aeon bahas kemarin. Selain disebut sebagai Spinocerebellar ataxia ternyata, penyakit ini juga memiliki nama lain loh, namanya Spinocerebellar degeneration (SCD). Nah perbedaannya cuma di bagian waktu aja. Bingung..?? Maksudnya begini, yang SCD itu sebutan lama dari SCA, jadi sebelum disebut SCA, dulunya namanya sih SCD. Kalo yang dari Aeon dapet, deskripsi kondisi penyakit ini diutakan pertama kali di tahun 1980 oleh dr. Nicholaus Friedreich.

Sesuai yang Aeon baca, penyakit ini hampir bisa dibilang Genetic Diseases, alias penyakit keturunan. Kaya yang udah kita ketahui, Ataxia sendiri berasal dari bahasa Yunani dari kata “taxis” (bukan taxi) yang berarti perintah atau koordinasi. Jadi ataxis berarti tidak atau tanpa koordinasi. Kalo Spinocerebellar sih dah tahukan artinya, kemarin kan udah Aeon bahas..?? Berasal dari Spino (Spinal) dan Cerebellar (Cerebellum), jadi berhubungan dengan fungsi Spinal dan Otak Kecil. Dengan kata lain, penyakit ini merusak jaringan otak kecil dan syaraf tulang belakang. Padahal salah satu terminal dalam tubuh untuk pengiriman syaraf dalam tubuh kita adalah tulang belakang..?? Ngeri juga nih..!! Karena itulah kenapa mereka akan kekurangan kntrol dari otot kaki dan tangan mereka, yang pada akhirnya menghasilkan kurangnya keseimbangan dan koordinasi atau gangguan gait (Glucosamine/chondroitin Arthritis InterventionTrial) dikarenakan kemunduran jaringan saraf pada urat saraf tulang belakang (spinal cord) dan saraf yang mengendalikan gerakan otot pada lengan dan kaki. Urat saraf menjadi tipis dan sel-sel saraf kehilangan serabut myelin. Oh iya, ada yang lupa..!! Penyakit ini juga nggak bisa dicegah, tapi bisa diteliti dan dilihat perkembangannya.

Tanda-tanda orang yang mengidap penyakit ini biasanya hilangnya koordinasi tangan (alat gerak), pandangan sampai ke pandangan. Biasanya penderita akan mengalami perhentian perkembangan otak secara menyeluruh. Karena itulah mereka lebih banyak terbaring di atas kasur. Biasanya penyakit mulai muncul sekitar umur 20-30 tahun, tetapi tidak menutup kemungkinan pula orang yang sudah berusia 60 tahun-an. Beberapa juga muncul diusia 2 tahun juga loh, walaupun dalam kasus ini sangat jarang terjadi sih..!!

Secara umum ada 2 kategori elemen yang dialami oleh penderita:

1. Elemen 1

Elemen 1 ini masih tergolong gejala awal. Biasanya gerakan yang dilakukan penderita (dalam hal ini refleks) sedikit atau mungkin secara penuh terhambat sesaat. Jadi terkadang saat penderita jatuh, tidak ada refleks yang muncul (biasanya ada gerakan menahankan..??)

2. Elemen 2

Pengendalian tubuh terhenti secara tiba-tiba, tidak bisa mengendalikan syaraf motorik tubuh.

Ada beberapa gejala yang mungkin akan kita sering temui pada penderita SCA ini lebih rincinya diantaranya seperti:

1. Melemahnya otot tangan dan kaki
2. Sulitnya melakukan gerakan-gerakan seperti berbicara hingga yang paling mudah menggenggam sesuatu karena hilangnya koordinasi
3. Berkurangnya tingkat penglihatan dan pendengaran
4. Kesulitan berbicara, terlihat seperti orang gagap
5. Saat menelan makanan dan minumanpun kesulitan, sehingga terkadang saat makan ada kemungkinan penderita akan tersedak, yang secara lanjut nantinya akan menghambat jalur pernapasan pastinya.
6. Secara drastic dan continous kehilangan karbohidrat secara tidak terkendali
7. Gangguan kerja jantung, biasanya jantung sering berdebar dan bila dilihat, jantung membesar tidak semestinya
8. Otot punggung tidak simetris, membungkuk/scolliosi

Menurut yang Aeon baca..!! SCA bukan merupakan penyakit yang disebabkan oleh virus seperti biasanya kita temukan dalam keseharian. Selain factor keturunan tadi, SCA juga bisa muncul karena tumor, gangguan metabolisme, konsumsi alcohol yang berlebihan atau kekurangan vitamin.

Untuk jenis SCA sendiri Aeon masih bingung. Dari semuanya, ada sekitar 40 jenis SCA yang ada hingga saat ini. Untuk menguatkan Diagnosis dokter, biasanya akan dilakukan beberapa tessepeti:

1. Elektromiogram (EMG) untuk mengukur elektrik sel-sel otot
2. Elektrokardiogram (EKG) untuk memberikan hasil grafik aktifitas elektrik atau pola denyut jantung (gampangannya..!! hehe ^^)
3. Ekokardiogram untuk merekan posis dan gerakan otot jantung
4. Studi pengantaran saraf untuk mengukur kecepatan saraf meneruskan rangsangan
5. Magnetic Resonance Imaging (MRI) atau CT scan untuk menyediakan gambar otak dan saraf tulang belakang
6. Spinal trap untuk mengevaluasi cairan serebrospinal
7. Tes darah dan urin untuk mengetahu naiknya kadar glukosa
8. Tes gentika untuk mengidentifikasi gen yang dipengaruhi (Biasany untuk preventif sih yang ini)

Untuk pasien agar tetap bertahan hidup sendiri, biasanya dokter memberikan beberapa terapi dalam bentuk latihan maupun berupa obat untuk mengurangi gejalanya lebih lanjut. Tetapi tergantung individu masing-masing juga sih. Untuk pemberian obat pada penderita biasanya untuk mengatasi serangan yang berhubungan dengan gejala-gejala agar mempertahankan fungsi optimal selama mungkin.

Di dunia Kedokteran Barat dan Jepang sendiri masih sedang diusahakan untuk mencari pengobatan-pengobatan yang efektif terhadap penyakit ini. Semoga saja esok hari akan ada pengobatan untuk penyakit ini. Amiin..!! Kalo mau lengkapnya bisa lihat di link ini (Tapi bahasa Inggris sih). Maaf yah kurang lengkap..!! Hehe...